三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部激素紊乱的组态与症状繁杂，由于许多问题仅仅仍可能，所以疗法极其紧迫。正经常情形，是脑部能量激素的主要提炼。1型依赖型缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终导致脑部内渗出减少。

G1D经常显出为哮喘发烧与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型中，G1D一系列不可忽视脑部功能缺陷，经常实质上于血脑部屏障特别的GLUT1依赖型妨碍，而减小脑部组织内沸点可以减轻症状。作者认为这些见到可能与人类G1D疾病特别，因此可以试图的发展巩固脑部流入或给予有效替代底物的疗法分析方法。

目前用于G1D的哮喘菜肴疗法，仅能减轻2/3患者的运动妨碍或哮喘发烧，而且并非普遍耐受。有研究成果推测，与生酮菜肴疗法手段相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，说明TCA（三羧酸反向）的中间副产物，从而起效用。

因此来自得克萨斯大学西南所学院的研究成果者们，全面性开展非商业性、开放标签系列的临床实验，对三庚酸酮疗法分析方法顺利进行分析。研究成果结果网络刊发于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究成果一共纳入14名仍未接受生酮菜肴疗法的1型依赖型缺陷病症的儿童与。干预伎俩为，在成年人日经常菜肴中说明食品级三庚酸酮。

由于大多哮喘发烧不明显，患者或家属的看上去所能用于分析。因此，研究成果者用作定量测量仪器、脑部心理学、血液分析、脑部阈值的波谱安全检查等伎俩。

研究成果推测，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在运用于三庚酸酮后，棘波降幅达70%，以外患者脑部心理显出以及脑部阈值减小。11名患者（78%），仍然用作三庚酸脂后仍未出现副效用。3名成年人（21%）显出为呼吸道症状，1（7%）名成年人疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑部功能造成了稳固冲击。另外，研究成果的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来分析激素性脑部病（中间激素副产物妨碍）的疗法分析方法。

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编者： neuro207