长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种有名的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特南征的传染眼疾，普遍存在酒精中毒病患。同类型，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年病患，20 年同一时间开始有中度精神失常史，近一个月末表现出近梦境及执行功能障碍，人性扭转，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构保存

眼疾症：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以耳蜗的中央层累及有别于，背层和腹层相对保存，表现出「奶油南征」。 其他累及的大脑皮质有同一时间连合、后连合、皮质神经束、脊骨大脑皮质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，直立异常，癫痫发病及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助眼疾症应用，可揭示 NAA/Cr 比值在传染眼疾发病后的同一时间 4 个月末回升，随后经常出现乳酸山峰、脂质山峰，这些发现与临床副作用的完全恢复完全符合。

比对眼疾症

耳蜗胶质瘤：占位效应加剧耳蜗肿大。

脱髓鞘：眼疾灶往往对数，纵向分布，呈 Dawson 手指南征。

心肌恶性肿瘤：恶性肿瘤往往相当对数。

Wernicke 脑眼疾：往往不正神经递质、神经节和中脑导水管周遭灰质。

疗程

尚无具体可知的疗程，往往肠外获取硫胺素。

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编辑： 李娜